Çocuk Hematolojisi Uzmanı
Dr. Gülsen Bozkurt
Lösemiler, çocukluk çağı kanserlerinin %30-40’ını oluşturmaktadır. Çocukluk çağı lösemilerin çoğunluğu Akut Lösemilerdir. ALL, akut lösemilerin %80 ini teşkil eder. AML %20 civarında, KML de %0.2 civarındadır.
Çocuklarda akut lösemi insidansı yılda 100.000 3-4 tür. ALL’ler genellikle 2-5 yaş çocuklarda ve erkeklerde daha yüksek oranda görülür. Bu oranlar ergen yaşlara doğru tekrar yükselme gösterir.
AML, çocuk ve ergenlerde %20 oranında görülmekte olup, yıllık insidans milyonda 5.7’dir.
Lösemilerde risk faktörleri; konjenital anamoliler ve kromozom hastalıkları olanlarda (Down sendromu, Bloom sendromu…) daha sık görülür.
Prenatal dönemde alkol kullanımı, pestisitler, viral enfeksiyonlar, iyonize radyasyon, predispozan faktörlerdir.
Benzenin kemik iliği aplazisi ve hypoplazisi yanında, kanserlere de yol açtığı bilinmektedir.
Çocuklarda yorgunluk, iştahsızlık, halsizlik, ateş, kemik ağrıları, baş ağrıları, burun kanamaları, ciltteki morluklar ilk etapta lösemiyi düşündürmektedir.
Bazen lösemiler çok farklı semptomlarla kendini gösterirler. Bunlardan bazıları vertebral deformasyonlar, solunum sıkıntıları, çok şiddetli baş ağrılarıdır.
Hastaların muayenesinde ateş, solukluk, lenfadenopati, hepatosplenomegali, diş eti ve mukozal kanamalar, ciltte peteşi ve ekimozlar dikkati çeker.
Lenfadenopati veya hepatosplenomegli tespit edilmeyen durumlar da mevcut olup, şiddetli baş ağrıları serebrospinal tutulumu, solunum sıkıntıları mediastinal tutulumun belirtileri olabilirler. Bu şikayetlerle müracaat eden hastalardan tam kan sayımı ve periferik yayma yapmak gerekir.
Kan sayımında anemi, lökositoz, bazen lökopeni, trombositopeni ve periferik kanda blastik hücreler tespit edilir.
Hastalığın erken dönemlerinde blastlar görülmeyebilir ama trombositopeninin varlığı halinde vaka yakından takip edilmelidir.
Kesin tanı için kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu yapılmalı ve ayırıcı tanı ve risk faktörlerini tespit amacı ile immünofenotipik, sitogenetik ve moleküler çalışmalar yapılmalıdır.
Lösemiler tedavi edilmedikleri durumda ölümcül hastalıklardır. Lösemi tanısı konan hastalarda löseminin tipi ve risk faktörleri belirlendikten sonra kemoterapi uygulanır.
Lösemilerin tedavileri ulusal ve uluslararası belirlenmiş belirli kemoterapi protokolleri uyarınca yapılır. Bu protokoller ve tedavi sonuçları belirli aralıklarla gözden geçirilerek tedavi protokolleri güncellenir.
ALL’lerde ilk aylarda yoğun olarak yapılan kemoterapileri takiben, hastanın remisyona girmesi halinde iki yıla yaklaşan idame tedavileri uygulanır.
Hastalığın yapılan kontrollerinde remisyonun sürüp sürmediği, hastalığın tedaviye direnç gösterip göstermediği veya nükslerin olup olmadığı takip edilir. Bu durumlarda kişiye özel yeni tedaviler ve kök hücre nakilleri planlanır.
Son yıllarda çocukluk lösemilerinden ALL’de beş yıllık hastalıksız dönem %80 oranına ulaşmıştır. Bu rakam düşük riskli lösemilerde daha yüksektir. AML de ise bu rakam %60 civarındadır.
